Обычная интерстициальная пневмония (ОИП)

Обычная интерстициальная пневмония - это один из патоморфологических паттернов интерстициальных болезней легких, который характеризуется гистологической картиной легочного фиброза, временной и пространственной неоднородностью, заключающейся в том, что явно фиброзно измененные и «сотовые» участки перемежаются с нормальными участками неизмененной легочной ткани.
Фибробластические участки с фиброзным нарушением легочной архитектоники в виде утолщения перегородок, часто с формированием «сотового легкого», являются ключевой находкой.
Фиброз первоначально сосредоточен на периферии легких. Картина ОИП появляется при идиопатическом легочном фиброзе, но может встречаться при заболеваниях известной причины (например, в некоторых случаях хронического гиперчувствительного пневмонита (ХГП)).
Изменения по типу «сотового легкого» с преимущественной базальной и субплевральной локализацией рассматривается как патогномоничные (краниокаудальный градиент), но не во всех случаях доказанной биопсией ОИП этот рисунок определяется на КТ-сканах.

Терминология

В прошлом термин обычная интерстициальная пневмония (ОИП) использовался в качестве синонима для идиопатического легочного фиброза, в последнее время термин идиопатический легочный фиброз применяется исключительно к клиническому синдрому в сочетании с морфологическим паттерном ОИП и, в частности, исключает такие нозологические сущности, как неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) и десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП) [1]. Дифференциальная диагностика ОИП важна, поскольку ОИП характеризуется наихудшим прогнозом, а лечение отличается от лечения других интерстициальных заболеваний легких.

Клиническая картина

Клиническая картина не обладает специфичностью и может совпадать с другими сущностями, такими, как НСИП, что может затруднять постановку диагноза [11]. У большинства пациентов имеется прогрессирующая одышка при физической нагрузке и хронический сухой кашель, продолжительностью более 24 мес на момент установки диагноза [12]. Физикальное исследование выявляет мелкопузырчатые хрипы в конце выдоха, пальцы в форме “барабанных палочек”. Функциональные тесты выявляют рестриктивный тип снижения диффузионной емкости по СО2.

Этиология

ОИП паттерн интерстициальных заболеваний встречается при идиопатическом легочном фиброзе или на фоне системных заболеваний, например:

• болезни соединительной ткани
  • ревматоидный артрит: ОИП считается преимущественным паттерном у лиц с ревматоидным артритом при сопутствующем интерстициальном заболевании легких [3]
  • склеродермия: может характеризоваться или ОИП, или НСИП (чаще) паттерном [4]
  • полимиозит/дерматомиозит: могут встречаться паттерны ОИП, НСИП и ОП  (организующейся пневмонии)[4]
  • смешанные болезни соеденительной ткани: могут иметь или ОИП или НСИП паттерн [4]
• асбестоз [1]
• хронический гиперчувствительный пневмонит
• радиационный пневмонит
• лекарственно-индуцированное поражение легких: амиодароновое легкое
• Hermansky-Pudlak синдром (очень редко)

Диагностика

Рентгенография

Рентгенологическая картина неспецифична и может быть даже нормальной на начальных стадиях заболевания, с течением заболевания характеризуется уменьшением объема легких, нежной или грубой сетчатостью в базальных отделах. За счет более выраженного поражения нижних долей косая щель может смещаться книзу, что лучше видно на боковой рентгенограмме.

Компьютерная томография

В визуализации часто используется термин "паттерн ОИП", который определяется специфическими диагностическими критериями при ВРКТ  [16]. Положительная прогностическая ценность компьютерной томографии в диагностике ОИП очень высока и колеблется в диапазоне 70-100% [1]. Подобно патоморфологическому исследованию, мультипланарная визуализация позволяет выявить гетерогенность и неоднородность зон фиброзных изменений, распределенных в неизмененной легочной паренхиме [5].

Типичные признаки включают [1,5]:

• сотовое легкое, являющееся высоко специфичным признаком ОИП, при распространении более чем на 8% легочной паренхимы. В целом, пациентов, в зависимости от стадии и тяжести заболевания ОИП можно отнести или к группе, у которых площадь изменений по типу сотового легкого занимает более 5%, и тех, у кого сотовое легкое занимает менее 5%, что затрудняет дифференциальную диагностику с НСИП [2]
• ретикулярные плотности в субплевральных отделах часто сочетаются с сотовым легким и тракционными брохноэктазами, преобладая на периферии и в нижних долях, являются хорошим отличительным признаком от НСИП с сопутствующей эмфиемой [2]
• соотношение выраженности ретикулярных изменений и матового стекла
  • матовое стекло обычно менее выражено, чем ретикулярные изменения, и почти никогда не встречается изолированно - как правило встречается в зонах ретикулярных изменений или изменений по типу сотового легкого
• нарушение легочной архетиктоники, отражающее легочный фиброз и часто выступающее на первое место
• уменьшение объема доли (преимущественно нижних долей) встречается в случаях выраженного фиброза

См: диагностические критерии паттерна ОИП при ВРКТ.

Дифференциальная диагностика

Ключевые моменты визуализации при исследовании следующие:

• паттерн неспецифической интерстициальной пневмонии (НСИП) (особенно фибротический вариант НСИП)
• хронический гиперчувствительный пневмонит: при гиперчувствительном пневмоните обычно поражаются верхние и средние отделы легких, кроме того присутствуют центрилобулярные узелки и воздушные ловушки, которые обычно сильно помогают в дифференциальной диагностике между ХГП и ОИП
• фиброз при амиодароновом легком: полезной подсказкой может быть наличие гиперденсивных легочных узелков или гиперденсивная паренхима печени при нативном КТ исследовании
• склеродермия: зияющий пищевод при рентгенографии или КТ
• асбестозы: двусторонние плевральные бляшки с или без кальцинации, а так же кальцинация брюшины помогают в постановке диагноза

Прочие причины включают

• синдром сочетания эмфиземы и фиброза лёгких: особенно при наличии эмфиземы в верхних долях легких